Esclerose sistêmica 

A esclerose sistêmica é uma doença autoimune do tecido conjuntivo, rara e crônica, caracterizada por alterações degenerativas e formação de fibrose na pele, articulações e órgãos internos, além de anormalidades dos vasos sanguíneos.

A esclerose sistêmica pode ser categorizada como: esclerose sistêmica limitada (síndrome CREST), esclerose sistêmica generalizadas, e esclerose sistêmica sem esclerodermia. A doença é quatro vezes mais comum entre mulheres e mais comum entre as pessoas com idade entre 20 a 50 anos. Ela é rara entre as crianças.

 

Sintomas 

O sintoma inicial comum de esclerose sistêmica é o inchaço, seguido pelo espessamento e endurecimento da pele nas extremidades dos dedos. Pode se desenvolver frieza intermitente e coloração azul dos dedos, articulações travadas em posições permanentes (contraturas geralmente flexionadas) e danos ao sistema gastrointestinal, pulmões, coração ou rins. As pessoas geralmente têm anticorpos característicos de uma doença autoimune.

A esclerose sistêmica provoca um excesso de produção de colágeno e de outras proteínas em vários tecidos. 

Os sintomas da esclerose sistêmica podem ocorrer como parte da doença mista do tecido conjuntivo e algumas pessoas com doença mista do tecido conjuntivo acabam desenvolvendo esclerose sistêmica grave.

 

Diagnóstico 

O médico reumatologista diagnostica a esclerose sistêmica pelas alterações características na pele, resultados de exames de sangue e a presença de lesão em órgãos internos. Os sintomas podem se sobrepor aos de várias outras doenças, mas o padrão completo geralmente pode ser distinguido. Realizar apenas testes laboratoriais não é suficiente para identificar a esclerose sistêmica, pois seus resultados, assim como os sintomas, variam muito.

 

Para ajudar no diagnóstico, os médicos também podem consultar uma série de critérios estabelecidos:

• Endurecimento da pele nas duas mãos

• Feridas ou cicatrizes nas pontas dos dedos

• Vasos sanguíneos dilatados (telangiectasia)

• Capilares (vasos sanguíneos) anormais na prega ungueal

• Hipertensão pulmonar, doença pulmonar intersticial ou ambos 

• Síndrome de Raynaud

• Anticorpo contra os centrômeros, anti-topoisomerase ou RNA polimerase III

 

Tratamento 

O tratamento para esclerose sistêmica consiste em medidas para aliviar os sintomas e reduzir a lesão dos órgãos. Infelizmente não há cura para a esclerose sistêmica. O uso de imunossupressores está indicado quando houver extenso acometimento da pele e alterações pulmonares características da doença.